Phäochromozytom: Symptome und Behandlung – _

Untersuchungen und Diagnose

Auffällige Symptome wie anfallsartige Blutdruckkrisen, Panikattacken oder Gewichtsabnahme lenken bei der Diagnose den Verdacht meist in Richtung „Phäochromozytom“. Im ersten Schritt misst der Arzt daher häufig den Blutdruck. Unter Praxisbedingungen verursacht jedoch die Aufregung bei vielen – auch gesunden – Menschen einen vorübergehenden Anstieg des Blutdrucks.

Um den Blutdruck sicher zu beurteilen, ist es daher sinnvoll, ihn über einen längeren Zeitraum, in der Regel über 24 Stunden hinweg, aufzuzeichnen (Langzeit-Blutdruckmessung). Liegt keine Erkrankung vor, sinkt der Blutdruck während der Nachtstunden ab. Dieser Effekt fehlt bei Patienten mit einem Phäochromozytom, das heißt der Blutdruck bleibt erhöht.

Der Tumor des Nebennierenmarks produziert die Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin im Übermaß. Die Messung dieser Stresshormone ist daher zur Phäochromozytom-Diagnostik besonders wichtig. Allerdings unterliegen diese Hormone auch bei Gesunden teilweise starken Schwankungen, etwa bei Aufregung.

Um ein zuverlässiges Messergebnis zu erhalten, stehen dem Arzt im Prinzip zwei Möglichkeiten zur Verfügung. Gemessen werden zwei chemische Varianten des Adrenalins, Normetanephrin und Metanephrin, entweder in

• einer 24-Stunden-Sammelprobe im Urin oder
• im Blutplasma, über einen Zeitraum von 30 Minuten.

Vor allem die Untersuchung der Blutwerte ist dabei die aussagekräftigste. Ist der Gehalt dieser Hormone deutlich erhöht, folgen weitere Untersuchungen:

Clonidin-Hemmtest

Clonidin ist ein Wirkstoff gegen Bluthochdruck. Bei Gesunden hemmt Clonidin die Ausschüttung von Adrenalin und seinen chemischen Verwandten. Liegt dagegen ein Phäochromozytom vor, bleibt der Gehalt der Stresshormone unverändert hoch.

Bildgebende Verfahren

Um ein Phäochromozytom im Nebennierenmark aufzuspüren, eignen sich Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT).

Nach Phäochromozytomen, die nicht in der Nebenniere gelegen sind, fahnden Ärzte mit speziellen Bildgebungsverfahren wie der MIBG-Szintigrafie. Der Patient erhält dabei zunächst ein schwach radioaktives Mittel, welches sich in den Tumorzellen anreichert. In einer anschließenden Röntgenuntersuchung lassen sich die Bereiche mit hoher Anreicherung sichtbar machen.

Bringen die genannten Verfahren kein Ergebnis, erfolgt in der Regel eine sogenannte DOPA-PET (Positronen-Emissions-Tomografie). Bei der Aminosäure L-DOPA handelt es sich um eine Vorläufersubstanz unter anderem von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin.

Der Arzt spritzt zunächst radioaktiv markiertes DOPA in die Vene des Patienten. Das Mittel reichert sich in den Tumorzellen an, was im Anschluss in der Positronen-Emissionstomografie sichtbar wird.

Genetische Untersuchung

In einigen Fällen steht das Phäochromozytom im Zusammenhang mit bestimmten Erbkrankheiten wie dem MEN-2-Syndrom, dem von Hippel-Lindau-Syndrom und der Neurofibromatose Typ 1. Mithilfe spezieller Gentests lassen sich diese Erkrankungen nachweisen.