Von-Willebrand-Syndrom: Beschreibung – _

Wie wird das von-Willebrand-Syndrom behandelt?

Mediziner passen die Therapie beim von-Willebrand-Syndrom individuell an die Betroffenen an.

So hängt es etwa vom Krankheitstyp und der Blutungsneigung ab, ob jemand nur bedarfsweise eine Behandlung braucht (z.B. bei stärkeren Blutungen oder vorbeugend vor Operationen oder einer Geburt). Oder aber ob eine dauerhafte vorbeugende Behandlung mit Medikamenten notwendig ist.

Zu den therapeutischen Möglichkeiten beim von-Willebrand-Syndrom zählen Antifibrinolytika, Desmopressin und vWF-haltige Präparate als Ersatz (Substitution) des von-Willebrand-Faktors. Je nach Bedarf setzen Mediziner die Maßnahmen einzeln oder in Kombination ein.

Ergänzend sind für Betroffene selbst und ihr Umfeld einige Vorsichtsmaßnahmen empfohlen. Sie zielen darauf ab, die Gefahr von Blutungen verringern und im Akutfall Blutungen richtig zu versorgen.

Antifibrinolytika

Leichte Blutungen (z.B. Zahnfleisch- oder Nasenbluten, verlängerte Regelblutung, oberflächliche Hautverletzungen) erfordern oft keine spezielle Behandlung.

Bei Bedarf kann man aber zu Antifibrinolytika greifen. Diese Wirkstoffe verstärken die Blutgerinnung und kommen vor allem bei Schleimhautblutungen (wie Nasenbluten oder verlängerte Menstruation) zum Einsatz – sowohl vorbeugend als auch zur Blutstillung.

Auch bei stärkeren Blutungen können sie unterstützend zum Einsatz kommen.

Ein Beispiel für ein Antifibrinolytikum ist der Wirkstoff Tranexamsäure. Er kann als Tablette eingenommen oder direkt in eine Vene verabreicht werden (als Injektion oder Infusion).

Desmopressin

Auch Desmopressin (DDAVP) eignet sich in manchen Fällen des von-Willebrand-Syndroms, um Blutungen vorzubeugen (z.B. bei einer Operation oder Zahnextraktion) oder zu stillen. Der Wirkstoff veranlasst die innere Gefäßwand (Endothel), gespeicherte von-Willebrand-Faktoren freizusetzen.

Beim von-Willebrand-Syndrom Typ 3 ist das natürlich nicht möglich, weil den Betroffenen der Faktor komplett fehlt. Desmopressin kann aber beim Typ 1 sowie bei den meisten Unterformen von Typ 2 angewendet werden. Voraussetzung ist, dass Patienten noch über eine gewisse Restaktivität des Faktors verfügen. Das lässt sich vorab mit einem Test feststellen.

Menschen mit dem von-Willebrand-Syndrom vom Subtyp 2A dürfen Desmopressin nicht erhalten. Bei ihnen kann der Wirkstoff nämlich vorübergehend einen Blutplättchenmangel (Thrombozytopenie) verursachen. Verlängerte sowie spontane Blutungen sind die möglichen Folgen.

Substitutionstherapie

In manchen Fällen müssen Mediziner Betroffenen den von-Willebrand-Faktor zuführen, und zwar mit einem Ersatzpräparat, das sie direkt in eine Vene verabreichen.

Das kann zum Beispiel bei lebensbedrohlichen Blutungen oder vor Operationen der Fall sein. Bei Patienten mit dem von-Willebrand-Syndrom Typ 3 sowie solchen mit schwerer Blutungsneigung kann es auch sinnvoll sein, vorbeugend ein vWF-Pärparat zu verabreichen (etwa zweimal pro Woche)

Zur Verfügung stehen verschiedene vWF-haltige Substitutionspräparate. Manche enthalten nur den von-Willebrand-Faktor, andere zusätzlich den Gerinnungsfaktor VIII.

Vorsichtsmaßnahmen beim von-Willebrand-Syndrom

Beim von-Willebrand-Syndrom sind verschiedene Maßnahmen sinnvoll, besonders bei einer schwereren Krankheitsform. Sie können dazu beitragen, Blutungen vorzubeugen, und helfen bei der Versorgung bestehender Blutungen.

Sport ist beim von-Willebrand-Syndrom grundsätzlich erlaubt. Ratsam sind aber Sportarten, die mit einem geringeren Verletzungsrisiko verbunden sind, beispielsweise Schwimmen, Gymnastik oder Wandern.

Bei Verletzungen sollte man folgende Tipps beherzigen:

• die betroffene Körperregion ruhigstellen,
• kühlen und
• hochlagern;
• Bei einer Blutung einen Druckverband anlegen
• und gegebenenfalls einen Arzt hinzuziehen.

Andere über die Erkrankung informieren, ist ebenfalls sinnvoll. Egal, ob es Ihr Partner beim Sport, Ihr Kollege oder das Lehrpersonal in der Schule eines betroffenen Kindes ist – informieren Sie das persönliche Umfeld über die Blutungsstörung.

Außerdem sollten für den Notfall ärztlich verordnete Medikamente stets griffbereit sein. Auch das persönliche Umfeld sollte darüber Bescheid wissen. So wird im Notfall schnell gehandelt und Hilfe organisiert. Und der alarmierte Rettungsdienst bekommt direkt wichtige Informationen.

Ratsam ist auch, immer einen Notfallausweis mit der Information über das von-Willebrand-Syndrom bei sich zu haben. Achten Sie darauf, auf Reisen einen internationalen Notfallausweis (auch in englischer Sprache) mit sich zu tragen.