Sichelzellanämie: Symptome und Therapie – _

Welche Symptome treten auf?

Die Symptome, die bei einer Sichelzellanämie auftreten, betreffen meist den gesamten Körper. Grundsätzlich ist es nämlich möglich, dass die Sichelzellen jedes Blutgefäß im Körper verstopfen. Die häufigsten Symptome bei einer Sichelzellkrankheit sind:

Starke Schmerzen

Menschen mit einer Sichelzellkrankheit haben meist starke Schmerzen (sogenannte Schmerzkrisen). Ihr Körper bildet Substanzen, die Schmerzen auslösen, wenn die Sichelzellen die Gefäße verstopfen und dadurch die Blutversorgung in den Organen (vor allem im Knochenmark) und Geweben blockieren. Sie haben während einer Krise vor allem Schmerzen im Bauch, in den Knochen und in den Gelenken.

Wetterumschwünge, Flüssigkeitsmangel, Infekte mit Fieber und Erschöpfung lösen diese Schmerzen häufig aus. Ältere Menschen mit einer Sichelzellanämie sind außerdem öfter von schweren Schmerzkrisen betroffen als Kinder.

Bei manchen Menschen mit einer Sichelzellanämie halten die Schmerzen nur kurze Zeit an, während andere oft lange im Krankenhaus verbringen und Schmerzmittel benötigen.

Blutarmut (Anämie)

Sichelzellen sind weniger stabil als gesunde rote Blutkörperchen und sterben daher früher ab (Hämolyse). So überleben Sichelzellen etwa zehn bis 20 Tage, während rote Blutkörperchen in der Regel nach etwa 120 Tagen abgebaut werden. Sind im Körper zu wenig rote Blutkörperchen vorhanden, entsteht mit der Zeit eine Blutarmut (Anämie) und die Konzentration des roten Blutfarbstoffs verringert sich.

Organschäden

Weil die Blutgefäße durch die Sichelzellen verstopfen, sind die betroffenen Körperregionen nicht mehr ausreichend mit Blut versorgt (sogenannte Sichelzellkrisen). Dadurch erhält das Gewebe zu wenig Sauerstoff und Nährstoffe, wodurch es mit der Zeit abstirbt. Die betroffenen Organe sind dann nicht mehr in der Lage, richtig zu funktionieren.

Davon betroffen sind meist das Knochenmark, die Lungen, das Gehirn, die Milz und der Magen-Darm-Trakt.

Infektionen

Betrifft die Sichelzellanämie bereits in den ersten Lebensjahren die Milz, haben die Patienten ein hohes Risiko für schwere Infektionen. Grund dafür ist, dass die Milz eine wichtige Rolle dabei spielt, krankheitserregende Keime (z.B. Bakterien wie Pneumokokken und Meningokokken, die Lungenentzündungen bzw. Gehirnhautentzündungen auslösen) im Körper zu bekämpfen.

Infektionen mit Fieber sind bei Menschen mit einer Sichelzellkrankheit ein Notfall! Suchen Sie bei Körpertemperaturen über 38,5 Grad Celsius daher sofort einen Arzt auf!

Hand-Fuß-Syndrom

Bei kleinen Kindern treten wegen der Gefäßverschlüsse oft Schmerzen, Rötungen und Schwellungen der Hände und Füße auf (Hand-Fuß-Syndrom). Dies ist oft ein erstes Anzeichen dafür, dass das Kind an einer Sichelzellanämie erkrankt ist.

Wachstumsverzögerung

Der Sauerstoffmangel im Gewebe kann bei Kindern dazu führen, dass ihr Wachstum verzögert ist. Zudem ist ein verspäteter Beginn der Pubertät möglich. Bis zum Erwachsenenalter holen betroffene Kinder den Rückstand jedoch meist wieder auf.

Knochennekrose

Da die Sichelzellen die Blutgefäße verstopfen, stirbt mit der Zeit auch Gewebe in Gelenken oder Knochen ab (avaskuläre Knochennekrose). Häufig sind die Hüftgelenke und die Schultergelenke davon betroffen.

Geschwüre

Es ist auch möglich, dass Sichelzellen die Blutgefäße der Haut verstopfen (vor allem an den Beinen), wodurch das Gewebe nicht mehr ausreichend mit Nährstoffen versorgt ist. Betroffene haben dadurch häufig schmerzhafte, offene Wunden an den Beinen (Geschwüre), die meist schwer abheilen.

Sehstörungen und Erblindung

Verstopfen die Sichelzellen Blutgefäße in der Netzhaut (Retina) der Augen, stirbt das umgebende Gewebe ab, und es bilden sich Narben im hinteren Abschnitt des Auges. Dies beeinträchtigt die Sehfähigkeit der Betroffenen und führt im schlimmsten Fall dazu, dass sie erblinden.

Gallensteine, Gelbsucht

Dadurch, dass bei der Sichelzellanämie die sichelförmigen roten Blutkörperchen schneller zerfallen, entstehen im Blut vermehrt Abbauprodukte, zum Beispiel Bilirubin (Gallenfarbstoff). Bilirubin entsteht beim Abbau des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Manchmal bilden sich aus diesen Abbauprodukten Gallensteine in der Gallenblase. Wenn diese in den Gallengängen stecken bleiben, sind unter Umständen starke Schmerzen (Gallenkolik) und Gelbsucht (Ikterus) die Folge. Auch eine Gallenblasenentzündung ist als Komplikation der Sichelzellkrankheit möglich.

Hämolytische Krise, aplastische Krise

Bei der Sichelzellkrankheit werden die sichelförmig veränderten roten Blutkörperchen schneller abgebaut. Es besteht, zum Beispiel ausgelöst durch Infektionen, die Gefahr von hämolytischen Krisen, bei denen massenhaft rote Blutkörperchen zerfallen. Wenn überhaupt keine roten Blutkörperchen mehr gebildet werden, sprechen Ärzte von einer aplastischen Krise. Betroffene benötigen umgehend ärztliche Behandlung! Oft ist eine Bluttransfusion notwendig, damit es nicht zu einem lebensbedrohlichen Sauerstoffmangel und Herz-Kreislauf-Versagen kommt.

Milzsequestration und Milzvergrößerung

Die Milz ist das Organ, in dem die roten Blutkörperchen abgebaut werden. Bei Menschen mit einer Sichelzellanämie ist es möglich, dass große Mengen an Blut ganz plötzlich in der Milz „versacken“ (Milzsequestration). Dadurch kommt es mitunter zu einer lebensbedrohlichen Blutarmut und Sauerstoffmangel.

Eine Milzsequestration entwickelt sich meist über ein bis drei Tage. Symptome sind beispielsweise Fieber und Bauchschmerzen. Betroffene sind zudem oft blass und schlapp, ähnlich wie bei einer Erkältung. Durch das viele Blut, das versackt, schwillt die Milz an. Diese ist in den meisten Fällen tastbar.

Es ist wichtig, dass Eltern von Babys und Kleinkindern mit Sichelzellanämie lernen, die Milz ihres Kindes abzutasten. Ist die Milz vergrößert, raten Ärzte Eltern, ihre Kinder umgehend ins Krankenhaus zu bringen.

Akutes Thoraxsyndrom (ATS)

Wenn Sichelzellen Blutgefäße in der Lunge verstopfen, kann es zu einem sogenannten akuten Thoraxsyndrom (kurz: ATS) kommen. Das akute Thoraxsyndrom zählt neben der Milzsequestration zu den häufigsten Todesursachen bei Menschen mit einer Sichelzellkrankheit. Ein akutes Thoraxsyndrom entsteht meist infolge einer Schmerzkrise.

Die Symptome bei einem akuten Thoraxsyndrom ähneln denen einer Lungenentzündung: Die Betroffenen (oft Kinder) haben Fieber, Husten, Atembeschwerden und starke Schmerzen im Brustkorb, vor allem beim Atmen. Tritt das Thoraxsyndrom immer wieder auf, schädigt dies auf Dauer die Lungen.

Führen Betroffene regelmäßige Atemgymnastik und/oder eine Atemtherapie durch, ist es möglich, einem akuten Thoraxsyndrom vorzubeugen. Dabei lernen die Erkrankten Übungen (z.B. Dehnübungen) und Techniken, die ihnen die Atmung erleichtern.

Bei Anzeichen eines akuten Thoraxsyndroms ist es wichtig, den Betroffenen sofort ins Krankenhaus zu bringen!

Schlaganfall

Bei einer Sichelzellkrankheit ist es zudem möglich, dass größere Blutgefäße (z.B. im Gehirn) durch die Sichelzellen verengen oder verstopfen. Ist beispielsweise ein Gefäß im Gehirn verstopft, ist das umgebende Areal nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt. Es kommt zum Schlaganfall.

Anzeichen für einen Schlaganfall sind unter anderem plötzlich auftretende Kopfschmerzen, plötzliche Taubheits- oder Schwächegefühle einer Gesichtshälfte, eines Arms oder Beins oder auch im ganzen Körper, Sprachstörungen oder ein Krampfanfall.

Zeigt der Erkrankte Anzeichen eines Schlaganfalls, rufen Sie umgehend einen Notarzt!