Sarkoidose: Verlauf, Lebenserwartung, Symptome – _

Wie verläuft die Sarkoidose in den einzelnen Organen?

Nach dem Verlauf unterscheiden Mediziner akute und chronische Sarkoidose. Welche Symptome auftreten, hängt von der Verlaufsform, dem Schweregrad der Erkrankung sowie den betroffenen Organen ab.

Akute Sarkoidose

Die akute Sarkoidose macht nur etwa zehn Prozent aller Krankheitsfälle aus. Die Symptome treten hier recht plötzlich auf. Meist ist die Lunge betroffen. Typisch sind:

• Fieber und Abgeschlagenheit
• Schmerzhafte, anfangs rote, später bläuliche Knötchen unter der Haut (Erythema nodosum)
• Schmerzhafte Gelenkschwellung und -entzündung (Arthritis)
• Lymphknotenschwellung im Bereich beider Lungenflügel
• Husten

Das Erythema nodosum tritt bei Sarkoidose bevorzugt an den Vorderseiten der Unterschenkel auf. Die Stellen sind sehr schmerzempfindlich. In schweren Fällen verursacht schon das Gewicht von Kleidung auf der betroffenen Haut Schmerzen. Die Hautknötchen bilden sich durch eine Entzündung des Fettgewebes direkt unter der Haut. Mögliche Ursachen dieser Entzündung sind neben Sarkoidose zum Beispiel Infektionskrankheiten und Autoimmunerkrankungen.

Die Gelenkentzündung (Arthritis) bei akuter Sarkoidose betrifft meist die Sprunggelenke. Die Betroffenen haben vor allem Schmerzen beim Gehen. In manchen Fällen entzünden sich mehrere Gelenke gleichzeitig (Polyarthritis).

Geschwollene Lymphknoten finden sich bei akuter Sarkoidose im Bereich der Hauptbronchien und der großen Lungengefäße. Dieses Areal bezeichnen Ärzte als Lungenhili. Die Schwellungen verursachen meist keinerlei Beschwerden, sind aber auf dem Röntgenbild klar zu erkennen. Lymphknotenschwellungen sind ein sehr typisches Merkmal des Morbus Boeck. Bei Menschen, die sonst keinerlei Symptome haben, wird Morbus Boeck häufig allein durch diese “bihiläre Lymphadenopathie” im Röntgenbild erkannt.

Die drei Symptome Lymphknotenschwellung im Lungenbereich, Erythema nodosum und Gelenkentzündung (Arthritis) werden als “Trias der akuten Sarkoidose” oder als Löfgren-Syndrom bezeichnet.

Chronische Sarkoidose

Etwa 90 Prozent aller Betroffenen haben eine chronische Sarkoidose. Lunge und benachbarte Lymphknoten sind am häufigsten betroffen (pulmonale Sarkoidose). Zunächst merken viele Menschen nichts von ihrer Erkrankung, die zu Beginn meist nur unspezifische Symptome verursacht. Dazu zählen zum Beispiel:

• Leichtes Fieber
• Gewichtsverlust
• Chronische Müdigkeit (Fatigue), Abgeschlagenheit
• Nachtschweiß
• Gelenk-, Glieder- und Muskelschmerzen

Später kommen häufig Reizhusten, Atemnot unter Belastung und Schmerzen im Brustkorb hinzu.

Symptome und Verlauf beim Befall anderer Organe

Prinzipiell ist es möglich, dass Morbus Boeck neben der Lunge viele andere Organe (extrapulmonale Sarkoidose) befällt. Besonders häufig sind die folgenden Organe betroffen:

Augen: Zeigt sich die Sarkoidose am Auge, sind oft mehrere Strukturen gleichzeitig betroffen, zum Beispiel die Regenbogenhaut (Iris) und der sogenannte Ziliarkörper (an diesem ist die Augenlinse aufgehängt). Diese sogenannte Iridozyklitis verursacht Augenschmerzen, die vor allem bei hellem Licht auftreten. In anderen Fällen entzünden sich bei einer Sarkoidose am Auge auch die Netzhaut (Retinitis), die Bindehaut (Konjunktivitis) oder die mittlere Augenhaut (Uveitis). Bei Augenbefall besteht ein erhöhtes Risiko zu erblinden.

Haut: Eine chronische Sarkoidose im Bereich der Haut (kutane Sarkoidose) löst bestimmte Hautveränderungen aus. Dazu zählt zum Beispiel das Erythema nodosum. Außerdem entwickeln sich in einigen Fällen bläulich-lila Hautverfärbungen (Lupus pernio), besonders an den Wangen und der Nase.

Herz: Bei manchen Menschen ist das Herz in unterschiedlichem Maße von der Sarkoidose betroffen (kardiale Sarkoidose). Ein leichter Befall verursacht keinerlei Beschwerden. Ein ausgeprägter Befall löst unter Umständen eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) oder Herzrhythmusstörungen aus. Es besteht dann die Gefahr ernsthafter Komplikationen!

Nieren: Auch in der Niere tritt die Sarkoidose in Form entzündlicher Veränderungen in Erscheinung. Hinzu kommt, dass Menschen mit Sarkoidose häufig einen zu hohen Kalziumspiegel im Blut haben (Hyperkalzämie). Das begünstigt die Bildung von Nierensteinen und eine Verkalkung der Nieren. Manchmal kommt es zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion (Niereninsuffizienz).

Die bei einer Sarkoidose manchmal auftretende Hyperkalzämie geht auf die vermehrte Produktion von Vitamin D3 durch Makrophagen zurück. Das sind Zellen des Immunsystems, die sich in den Granulomen ansiedeln. Im Falle einer Sarkoidose ist daher Vorsicht bei der Einnahme von Vitamin-D-Präparaten geboten (zum Beispiel um einer durch Kortisonpräparate ausgelösten Osteoporose vorzubeugen).

Knochen: Betrifft die Sarkoidose den Knochen, kommt es bei den Betroffenen zur Bildung von Hohlräumen in den Händen und den Fußknochen.

Leber und Milz: Eine Sarkoidose an Leber und der Milz verursacht in der Regel keinerlei Symptome. Die Funktion der beiden Organe wird praktisch nicht eingeschränkt. Nur die Leberwerte im Blut sind unter Umständen erhöht.

Zentrales Nervensystem (Neurosarkoidose): Seltener greift die Sarkoidose auf das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) über. Das verursacht oft einen Ausfall von Hirnnerven. Betrifft das etwa den Gesichtsnerv (Nervus facialis), ist in der Folge die Gesichtsmuskulatur gelähmt. Diese Fazialisparese tritt meist einseitig auf. Durch eine Schädigung kleinster Nervenfasern kommt es mitunter zu Sensibilitätsstörungen

Eine Neurosarkoidose führt manchmal zu einer Hirnhautentzündung (Meningitis). Eine unter Umständen gefährliche Folge der Neurosarkoidose ist eine übermäßige Ansammlung von Gehirnflüssigkeit (Hydrozephalus), da diese Flüssigkeit Druck auf das Gehirn ausübt. Auch Krampfanfälle und neuropsychiatrische Beschwerden wie Depressionen oder Angstzustände sind möglich.

Juckreiz ist zwar kein typisches Symptom einer Sarkoidose, er tritt jedoch unter Umständen im Zusammenhang mit einer Neurosarkoidose auf. Grund ist eine Schädigung feinster Nervenfasern, die sogenannte Small-Fiber-Neuropathie, die mit verschiedenen Missempfindungen einhergeht.

Frühkindliche Sarkoidose

Die frühkindliche Form der Sarkoidose macht sich normalerweise durch drei Hauptsymptome bemerkbar, nämlich Gelenkentzündung (Arthritis), Hautausschlag (Exanthem) und eine Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis). Weitere häufige Beschwerden sind Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Fieber und eine Vergrößerung von Leber und Milz.