Polycythaemia vera: Beschreibung & Prognose

Wie wird die PV behandelt?

Welche Behandlung der Polycythaemia vera im individuellen Fall die beste ist, entscheidet der Arzt abhängig vom Krankheitsverlauf und dem Zustand des Patienten. Vorrangige Ziele der Behandlung sind, die Beschwerden zu lindern sowie Thrombosen und das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Mögliche Folgeerkrankungen einer PV sind die Myelofibrose und die akute myeloische Leukämie.

Wesentlich für die Behandlung ist, dass der Patient regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt wahrnimmt. Dabei nimmt der Arzt wiederholt Blut ab und passt die Behandlung an die jeweilige Situation des Patienten an. Daher ist es üblich, dass der Arzt die laufende Therapie mehrmals abändert.

Senkung des Thromboserisikos

Allgemeine Maßnahmen, um das Risiko für Blutgerinnsel zu senken, sind:

• Gewichtsnormalisierung
• Regelmäßige Bewegung
• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr
• Vermeiden von langem Sitzen
• Behandlung bestehender Herz-Kreislauf-Erkrankungen
• Tragen von Kompressionsstrümpfen bei langen (Flug-)Reisen

Absenken des Hämatokrits

Ein Aderlass ist die schnellste und einfachste Methode, um den Hämatokritwert abzusenken. Dafür entnimmt der Arzt dem Patienten zu Beginn alle zwei bis drei Tage 250 bis 500 ml Blut, bis der Anteil der roten Blutkörperchen im Blut (bei beiden Geschlechtern) unter 45 Prozent gesunken ist. Im weiteren Verlauf werden der Zeitabstand und die Menge des abgenommenen Blutes an den jeweiligen Hämatokritwert des Patienten angepasst. Ziel ist, den Hämatokritwert dauerhaft unter 45 Prozent zu halten.

Alternativ zum Aderlass wendet der Arzt eine sogenannte „Erythrozytapherese“ an. Dieses Verfahren ähnelt einer Dialyse (Blutwäsche bei Nierenerkrankungen): Das Blut wird jedoch nicht von Giftstoffen, sondern von roten Blutkörperchen (Erythrozyten) befreit.

Medikamente

• Gerinnungshemmer (Thrombozytenaggregationshemmer) wie Acetylsalicylsäure verhindern, dass die Blutplättchen verklumpen und Blutgerinnsel entstehen.
• Sogenannte Zytostatika (Zellgifte) reduzieren die stark erhöhten Zellzahlen, indem sie die Neubildung von Blutzellen im Knochenmark hemmen. Alternativ dazu können auch hormonähnliche Botenstoffe wie Interferon-alpha eingesetzt werden.
• Neuesten Erkenntnissen zufolge sind sogenannte JAK-Inhibitoren besonders für die Therapie der PV geeignet. Sie hemmen die Aktivität bestimmter Stoffe, die dafür sorgen, dass zu viele Blutzellen gebildet werden.

Stammzelltransplantation

Die Stammzelltransplantation ist die einzige Behandlung, mit der sich die PV heilen lässt. Sie kommt aber aufgrund ihres Risikos für schwere Nebenwirkungen nur für Patienten im fortgeschrittenen Krankheitsstadium infrage. Sie erfolgt in Form einer Infusion, bei der das erkrankte Knochenmark durch gesundes Mark eines passenden Spenders ersetzt wird. Zuvor müssen jedoch alle krankhaften Knochenmarkzellen des Patienten durch starke Chemotherapie und Bestrahlung abgetötet werden.

Nach der Transplantation erhält der Patient Medikamente, die verhindern, dass das neue Immunsystem, das durch den Spender mitübertragen wurde, den Körper des Empfängers angreift. In dieser Zeit ist der Patient besonders anfällig für Infektionen. Es dauert etwa ein halbes Jahr, bis sich das neue Immunsystem an den Körper angepasst hat. Wenn diese Phase gut überstanden ist, verschwinden die Einschränkungen im Leben der Betroffenen meist nach und nach wieder.

Was kann man selbst tun?

Diese Tipps helfen, die typischen Beschwerden bei PV zu lindern:

Müdigkeit: Die meisten PV-Patienten leiden unter starker Erschöpfung und Müdigkeit (Fatigue). Sie lässt sich nicht verhindern, aber unter Umständen „managen“: Achten Sie darauf, wann Sie sich besonders müde fühlen. Planen Sie Ihre Aktivitäten so, dass sie in eine Zeit fallen, in der Sie sich üblicherweise am besten fühlen. Körperliche Aktivität wirkt der Abgeschlagenheit ebenfalls entgegen und verbessert Ihren Schlaf.

Juckreiz: Ein lauwarmes Bad mit etwas Backpulver oder ungekochten Haferflocken vor dem Schlafengehen lindert den Juckreiz. Verwenden Sie milde Seife ohne Farbstoffe und spülen Sie diese gut ab, pflegen Sie Ihre Haut anschließend mit einer reichhaltigen Feuchtigkeitscreme.

Nachtschweiß: Leichte und locker sitzende Kleidung sowie Bettwäsche aus Baumwolle lassen Sie weniger schwitzen. Halten Sie ein Handtuch und ein Glas Wasser bereit, und versuchen Sie, vor dem Zubettgehen nichts Schweres zu essen.

Ernährung: Gerade bei chronischen Erkrankungen spielt die Ernährung eine wichtige Rolle. Nur wenn der Energie- und Nährstoffbedarf gedeckt ist, bleiben die körperlichen und psychischen Funktionen erhalten. Eine spezielle Diät, um die PV günstig zu beeinflussen, gibt es nicht.

Wenn keine Unverträglichkeiten oder Allergien bestehen, ist eine Ernährung ratsam, die auch gesunden Menschen zuträglich ist. Empfehlenswert ist mediterrane Kost, die in ihrer Zusammensetzung als gut und ausgewogen gilt, da sie viel Gemüse, Fisch und hochwertige pflanzliche Öle statt tierischer Fette verwendet.

Allgemeine Empfehlungen für eine ausgewogene Ernährung:

• Essen Sie abwechslungsreich, vor allem pflanzliche Kost.
• Essen Sie täglich Obst und Gemüse: Bis zu drei Portionen Gemüse am Tag, auch Hülsenfrüchte und Nüsse.
• Geben Sie Vollkornprodukten den Vorzug, vor allem bei Brot, Nudeln, Reis und Mehl.
• Essen Sie tierische Lebensmittel nur in geringer Menge: Fisch ein- bis zweimal, Fleisch nicht mehr als 300 bis 600 g pro Woche.
• Vermeiden Sie versteckte Fette, bevorzugen Sie pflanzliche Öle wie Raps- oder Olivenöl.
• Verwenden Sie Salz und Zucker sehr sparsam.
• Trinken Sie ausreichend Wasser – rund 1,5 Liter pro Tag.
• Vermeiden Sie zuckerhaltige und alkoholische Getränke.
• Bereiten Sie Ihre Mahlzeiten schonend zu – Lebensmittel so lange wie nötig und so kurz wie möglich garen.
• Nehmen Sie sich Zeit zum Essen.
• Achten Sie auf Ihr Gewicht, und bleiben Sie in Bewegung.