Neuromyelitis optica (NMO): Symptome, Therapie, Prognose

Neuromyelitis optica: Behandlung

Bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen gibt es zum einen die Schubtherapie und zum anderen die Langzeittherapie. Zusätzlich behandeln Ärzte je nach Bedarf NMOSD-Symptome wie Schmerzen und Blasen- oder Darmfunktionsstörungen.

Schubtherapie

Die Schubtherapie bei NMOSD orientiert sich an jener bei Multipler Sklerose: Möglichst bald nach Beginn eines Erkrankungssschubs erhalten NMOSD-Patienten Glukokortikoide (“Kortison”) und/oder eine Apherese (Blutwäsche).

Bei der Kortisontherapie bekommen Patienten den stark entzündungshemmenden Wirkstoff zunächst fünf Tage in hoher Dosierung als Infusion über die Vene. Anschließend verordnen Ärzte Kortison-Tabletten und verringern deren Dosierung schrittweise (Ausschleichen der Therapie).

Bei der Apherese (Plasmaseparation) werden in mehreren Zyklen Antikörper aus dem Blut des Patienten entfernt. Dafür stehen zwei Verfahren zur Verfügung (Plasmapherese und Immunadsorption), die in ihrer Wirksamkeit vergleichbar sind.

Die Blutwäsche ist bei NMOSD-Patienten unabhängig davon, ob sie in ihrem Blut Autoantikörper haben oder nicht. Sie kann sinnvoll sein als:

• Zweitlinientherapie nach einer Kortisontherapie, wenn sich die neurologischen Symptome nicht ausreichend gebessert oder sogar verschlimmert haben. Manchmal starten Ärzte die Apherese auch bei noch laufender Kortisontherapie.
• Erstlinientherapie, wenn Patienten bei früheren Schüben gut auf die Apherese angesprochen haben oder sich die NMOSD in Form einer Rückenmarksentzündung (Myelitis) präsentiert.

Langzeittherapie

Ist die Diagnose Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) gesichert, beginnt die Langzeittherapie (Intervalltherapie) idealerweise rasch nach dem ersten Krankheitsschub. Sie besteht in einer Immuntherapie. Diese zielt darauf ab, das Immunsystem so zu beeinflussen, dass weitere Krankheitsschübe möglichst verhindert werden.

Die genaue Immuntherapie richtet sich nach dem jeweiligen Patienten. Entscheidend ist mitunter, ob sich im Blut des Patienten AQP4-Antikörper finden oder nicht. Außerdem berücksichtigen die Ärzt noch andere Faktoren wie die Krankheitsaktivität und das Alter des Patienten.

Prinzipiell kommen für die Langzeittherapie bei NMOSD unter anderem folgende Wirkstoffe in Betracht:

Eculizumab: Das ist ein künstlich hergestellter Antikörper, der das Komplementsystem hemmt – also jenen Abwehrmechanismus, der bei einer NMOSD letztlich das Nervensystem schädigt. Eculizumab wird als Infusion verabreicht. Als Nebenwirkungen treten oft Kopfschmerzen sowie Infektionen der oberen Atemwege auf. Wichtigstes Risiko ist das Auftreten schwerer Infektionen.

Rituximab: Ein weiterer künstlich hergestellter Antikörper. Er dockt an einem bestimmten Oberflächenprotein (CD20) von bestimmten Immunzellen, den B-Lymphozyten, an, woraufhin diese von anderen Immunzellen zerstört werden. B-Lymphozyten können an der Entstehung von Autoimmunerkrankungen beteiligt sein (u.a. über die Bildung von Autoantikörpern). Mehr über Wirkweise, Anwendung und Nebenwirkungen erfahren Sie hier.

Tocilizumab: Ein künstlich hergestellter Antikörper, der die Andockstellen des Botenstoffes Interleukin-6 blockiert. Dieser vermittelt bei NMOSD Entzündungsreaktionen und sorgt dafür, dass B-Lymphozyten zu Plasmazellen heranreifen, die dann (Auto-)Antikörper freisetzen. Den Wirkstoff gibt es in der Regel als Infusion, manchmal auch als Spritze unter die Haut. Mögliche Nebenwirkungen sind u.a. vermehrte Infektionen und erhöhte Blutfettwerte.

Satralizumab: Dieser künstlich hergestellte Antikörper ist eine Weiterentwicklung von Tocilizumab (mit längerer Wirksamkeit). Er ist als Fertigspritze verfügbar und wird unter die Haut verabreicht. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen Kopf- und Gelenkschmerzen, eine Verringerung der Leukozyten, erhöhte Blutfettwerte sowie injektionsbedingte Reaktionen (wie Durchfall sowie Rötung, Juckreiz und Schmerzen an der Einstichstelle).

Inebilizumab: Ein weiterer künstlich hergestellter Antikörper. Er bindet wie Rituximab an B-Lymphozyten, allerdings an einem anderen Oberflächenprotein (CD19). Der Effekt bleibt gleich: Andere Immunzellen zerstören die betreffende B-Zelle. Inebilizumab geben Ärzte als Infusion. Zu den häufigsten Nebenwirkungen gehören etwa Infektionen (wie Harnwegsinfekte), Gelenk- und Rückenschmerzen sowie infusionsbedingte Reaktionen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Benommenheit, Atemnot, Fieber, Ausschlag etc.).

Azathioprin: Dieser Wirkstoff ist ein Immunsuppressivum, kann also Abwehrreaktionen unterdrücken. Mehr über seine Wirkweise, Anwendung sowie die möglichen Nebenwirkungen lesen Sie hier.

Mycophenolat-Mofetil: Dieses Immunsuppressivum hemmt die Entwicklung wichtiger Immunzellen (B- und T-Lymphozyten). Patienten nehmen es täglich ein, etwa als Tablette. Häufige Nebenwirkungen sind u.a. Magen-Darm-Probleme (wie Übelkeit, Erbrechen), vermehrte Infektionen und Blutbildveränderungen. Die Langzeitanwendung erhöht das Krebsrisiko. Während der Behandlung ist zudem eine sichere Verhütung wichtig, weil der Wirkstoff das Erbgut schädigen und Fehlbildungen beim Ungeborenen hervorrufen kann.

Von den genannten Wirkstoffen sind in der Europäischen Union bislang nur Eculizumab, Satralizumab und Inebilizumab zur Behandlung der NMOSD zugelassen, in der Schweiz Eculizumab und Satralizumab. Die nicht zugelassenen Wirkstoffe wenden Ärzte “off-label” bei NMOSD-Patienten an.

Es kann bis zu einigen Monaten dauern, bis die Immuntherapie ihre volle Wirkung zeigt (je nach verwendeten Wirkstoffen). Deshalb erhalten Patienten in der Anfangsphase zusätzlich Kortison-Tabletten zur Schub-Vorbeugung. Sie nehmen die Tabletten für drei bis sechs Monate in absteigender Dosierung ein.

Einige Immuntherapeutika, die bei der Multiplen Sklerose gegeben werden (z.B. Beta-Interferone, Glatirameracetat, Natalizumab, Fingolimod), sind für die Behandlung von NMOSD nicht geeignet. Entweder wirken sie hier nicht oder sie lösen vermehrte und auch schwere Schübe aus.

Eine weitere Behandlungsmöglichkeit vor allem für bestimmte Fälle sind Infusionen mit hoch dosierten Antikörpern, sogenannte intravenöse Immunglobuline (IVIG). Ärzte geben sie, wenn zum Beispiel ein schwerer Infekt gegen eine abwehrunterdrückende (immunsuppressive) Behandlung spricht. Betroffene, etwa auch Kindern, erhalten die IVIG dann meist einmal monatlich. Die Immunglobuline sollen dann Immunreaktionen positiv beeinflussen.

Dauer der Immuntherapie

Wenn bei einer NMOSD dank Immuntherapie jahrelang keine Schübe mehr auftreten, stellt sich die Frage, ob die Therapie beendet werden kann. Bislang gibt es hierzu aber kaum Erfahrungen. Ärzte empfehlen daher, die Immuntherapie besonders bei einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung mit positivem AQP-4-Antikörper-Status dauerhaft fortzuführen – unter Abwägung ihrer Wirksamkeit und Verträglichkeit.