Myelofibrose: Beschreibung, Verlauf, Behandlung – _

Wie wird Myelofibrose behandelt?

Die Behandlung einer Myelofibrose ist in der Regel darauf ausgerichtet, Krankheitssymptome zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten. Eine vollständige Heilung mit Medikamenten ist trotz moderner Therapien in den meisten Fällen nicht möglich. Die einzige Möglichkeit, die Erkrankung zu heilen, ist die Stammzellentransplantation. Diese ist jedoch mit Risiken verbunden und nicht für jeden Myelofibrose-Patienten geeignet.

Behandlung in der frühen Erkrankungsphase

Watch & Wait: Nicht jeder Patient benötigt sofort eine medikamentöse Therapie. Bei Patienten, die keine Beschwerden haben, wartet der Arzt üblicherweise ab und führt regelmäßige Kontrolluntersuchungen durch. Der Patient erhält erst dann eine Behandlung, wenn sich erste Symptome zeigen. Entscheiden sich Patient und Arzt für die „Watch & Wait“-Strategie, ist es wichtig, die vereinbarten Kontrolltermine (z.B. Blutuntersuchungen) einzuhalten und auf typische Symptome zu achten.

Medikamente, die die Neubildung von Blutzellen unterdrücken: Zu Beginn der Erkrankung produziert das Knochenmark zunächst noch viele Blutzellen. In dieser Phase ist es unter Umständen erforderlich, Medikamente einzusetzen, die die Neubildung der Blutzellen unterdrücken.

Behandlung in der späten Erkrankungsphase

Im weiteren Verlauf der Erkrankung werden immer weniger Blutzellen gebildet, es kommt zu einer Blutarmut (Anämie) und den typischen Myelofibrose-Beschwerden.

Bluttransfusion: Bluttransfusionen helfen, die Zahl der roten Blutkörperchen stabil zu halten und die Symptome der Blutarmut (Blässe, Müdigkeit, Atembeschwerden) zu lindern.

Januskinase-Hemmer (JAK-Inhibitoren): Januskinase-Hemmer sind meist gut verträglich und bessern in vielen Fällen Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust. Zudem verkleinern sie die durch die Krankheit vergrößerten Organe (Milz, Leber). Die Therapiedauer ist zeitlich nicht beschränkt. Derzeit zugelassene Wirkstoffe sind Ruxolitinib und Fedratinib.

Interferone: Ähnliche Resultate wie mit JAK-Inhibitoren (Verkleinerung der Milz) werden mit sogenannten Interferonen erreicht. Sie kommen vor allem bei sehr frühen Formen der Myelofibrose zum Einsatz.

Kortison: Kortison-Präparate werden insbesondere bei Patienten, die Fieber entwickeln, angewendet. Sie verbessern in einigen Fällen die Blutarmut, werden aber kontrovers diskutiert, da sie gleichzeitig das Immunsystem unterdrücken.

Bestrahlung der Milz: Durch die Bestrahlung kommt es zu einer Verkleinerung der Milz und damit zur Linderung von Magen-Darm-Beschwerden. Allerdings nimmt ihre Größe im Laufe der Zeit wieder zu, sodass die Behandlung unter Umständen wiederholt werden muss.

Entfernung der Milz (Splenektomie): In der Spätphase der Myelofibrose ist die Milz meist stark vergrößert. Sie drückt auf Magen und Darm und verursacht dadurch Schmerzen und Verdauungsstörungen (Durchfall, Verstopfung). Die Entfernung der Milz ist mit einem erhöhten Risiko für Gefäßverschlüsse (Thrombosen) verbunden: Die Milz dient unter anderem als Speicherort für Blutplättchen. Wird sie entfernt, steigt die Anzahl an Blutplättchen im Blut. Dies erhöht die Neigung zu Blutgerinnseln.

Stammzellentransplantation: Die einzige Möglichkeit, eine Myelofibrose zu heilen, ist derzeit die sogenannte allogene Stammzelltransplantation. Dabei werden gesunde Stammzellen aus dem Knochenmark oder dem Blut eines Spenders auf den Patienten übertragen. „Allogen“ bedeutet, dass die Stammzellen nicht vom Patienten selbst, sondern von einem gesunden Spender stammen. Ziel der Behandlung ist, dass die übertragenen Blutstammzellen wieder selbstständig funktionsfähige Blutzellen bilden.

Damit das transplantierte Knochenmark nicht abgestoßen wird, erhält der Patient vor der Transplantation eine sogenannte „Konditionierungstherapie“. Sie schaltet die körpereigenen Abwehrzellen aus, wodurch sich die Infektanfälligkeit des Patienten stark erhöht. Bis das übertragene Knochenmark seine Funktion aufnimmt und ausreichend Blutzellen bildet, ist der Patient einem stark erhöhten Infektionsrisiko ausgesetzt.

Die allogene Stammzellentherapie kommt daher nur für einen kleinen Patientenkreis infrage. Üblicherweise wird sie nur bei jüngeren Patienten durchgeführt, die an schwerer Myelofibrose leiden, ansonsten aber in gutem Allgemeinzustand sind.

Ernährung bei Myelofibrose

Eine spezielle empfohlene Ernährung bei Myelofibrose gibt es nicht. Die meisten Myelofibrose-Patienten entwickeln aber wegen der Leber- und Milzvergrößerung Magen-Darm-Beschwerden wie Verstopfung und Blähungen. In diesen Fällen ist es ratsam, ausreichend Ballaststoffe (Getreide, Obst, Gemüse) zu sich zu nehmen, ausreichend zu trinken und auf blähende Lebensmittel wie beispielsweise Kohlgemüse, Zwiebeln und Knoblauch zu verzichten.