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Herzfehler (Herzvitium): Diese Arten gibt es

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Ein Herzfehler ist eine angeborene Fehlbildung oder im Verlauf des Lebens entstandene Fehlfunktion am Herz. Sind speziell die Herzklappen betroffen, spricht man von einem (Herz-) Klappenfehler. Lesen Sie hier, welche Symptome bei Herzfehlern auftreten, welche Arten von Herzfehlern es gibt und wie sie behandelt werden!

Was sind Herzfehler?

Herzfehler beschreiben Fehlbildungen des Herzens im Allgemeinen (Herzvitium, Vitium cordis) oder speziell der Herzklappen (Klappenvitium). Die Missbildungen können sowohl muskuläre Anteile als auch das Bindegewebe des Herzens betreffen. Zudem sind bei manchen Krankheiten die abgehenden Blutgefäße krankhaft verändert oder unzureichend ausgebildet.

Prinzipiell unterscheiden Mediziner zwischen angeborenen und erworbenen Herzfehlern. Auch anhand anatomischer Veränderung des Herzens und der Herzklappen können sie die Krankheitsbilder in folgende Fehlbildungen unterteilen:

  • Öffnungen in den Herzscheidewänden, die linke und rechte Herzhälfte voneinander trennen. Durch diese „Loch im Herzen“ strömt Blut und verbindet den Körper- und den Lungenkreislauf (Shunt).
  • Verengungen (Stenosen) von Klappen oder großen Blutgefäßen
  • Veränderte Position der Gefäße, einer Herzkammer oder des ganzen Herzens
  • Nicht abgeschlossene Entwicklung von Herzkammern oder Gefäßen. Die Strukturen sind zu klein oder fehlen komplett.

Herzfehler haben verschiedene Ursachen. Meist handelt es sich um ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und Umwelteinflüssen. Zum Beispiel können eine Virusinfektion oder die Einnahme von Drogen oder Alkohol während der Schwangerschaft einen Herzfehler beim ungeborenen Kind hervorrufen.

Angeborene Herzfehler (AHF)

Etwa ein Prozent aller Neugeborenen leidet an einem angeborenen Herzfehler. Damit handelt es sich um die häufigste angeborene Organfehlbildung (Anomalie). Der Begriff “angeborener Herzfehler” umfasst anatomische Fehlbildungen des Herzens und/oder der herznahen Gefäße.

Jedes dritte Baby mit Herzfehler mit angeborenem Herzfehler leidet zusätzlich an Fehlbildungen anderer Organsysteme, vor allem im Bereich der Harn- und Geschlechtsorgane. Das gilt insbesondere dann, wenn die Struktur oder die Anzahl der Chromosomen (Verpackungsgebilde des Erbguts) verändert sind.

Einteilung angeborener Herzfehler

Bei vielen Herzfehlbildungen besteht eine krankhafte Verbindung zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens. Man spricht auch von einem „Loch“ im Herzen. Dieses kann sowohl zwischen den Herzvorhöfen als auch den Herzkammern liegen. Durch das Loch fließt das Blut von der einen auf die andere Herzseite.

Ärzte sprechen von einem sogenannten Shunt. Der Druck im Inneren der Herzhälften bestimmt die Shuntrichtung, also die Richtung des Blutflusses durch die Öffnung zwischen den Herzseiten. Eine derartige Verbindung kann auch zwischen zwei Gefäßen bestehen. Dann entscheidet der Druck im Gefäßsystem, wohin das Blut fließt.

Die Shuntrichtung nutzen Ärzte, um verschiedene Arten angeborener Herzfehler einzuteilen. Es gibt Herzfehler

  • ohne Shunt
  • mit Links-Rechts-Shunt (Blut aus der linken Herzhälfte fließt in die rechte statt ausschließlich in den großen Körperkreislauf, die Lunge wird stärker als gewöhnlich durchblutet)
  • mit Rechts-Links-Shunt (im Körper verbrauchtes, sauerstoffarmes Blut fließt aus dem rechten Herzen nicht (nur) durch den Lungen-, sondern auch direkt ins rechte Herz bzw. den Körperkreislauf).

Bei einem Rechts-Links-Shunt wird der Körper zwar ausreichend durchblutet, erhält aber zu wenig Sauerstoff. Haut und Schleimhäute färben sich durch den Sauerstoffmangel blau. Ärzte sprechen dann von einer Zyanose und nennen deshalb Herzfehlbildungen mit derartigen Anomalien auch zyanotische Herzfehler.

Bei einem Links-Rechts-Shunt hingegen liegt meist keine unmittelbare Zyanose vor. Allerdings kann er die Kreislaufverhältnisse massiv stören, vor allem wenn viel Blut durch die Öffnung in der Herztrennwand fließt. Dann erhält der Körper zu wenig, die Lunge hingegen übermäßig viel Blut. Diese Fehlbildungen fassen Mediziner mit jenen, die keine Shuntöffnung haben, auch zu den sogenannten azyanotischen Herzfehlern zusammen.

Hinweis:
Ein Links-Rechts-Shunt kann sich in einen Rechts-Links-Shunt umkehren und somit eine Zyanose hervorrufen, wenn sich die Druckverhältnisse im Herzen und/oder in der Lunge im Verlauf der Erkrankung verändern.

Liste angeborener Herzfehler

Die nachfolgenden Erkrankungen gehören zu den angeborenen Herzfehlern. Dabei zählen zu den Herzfehlern ohne Shunt (20-30 Prozent aller angeborener Herzfehler):

  • Pulmonalklappenstenose: Klappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader ist verengt
  • Aortenklappenvitien: Herzklappe zwischen linker Herzkammer und Hauptschlagader ist krankhaft verändert
  • Mitralklappenvitien: erkrankte Herzklappe zwischen den linken Herzräumen
  • Aortenisthmusstenose: Die Hauptschlagader ist am Ende des Aortenbogens übermäßig verengt. Je nach Ausprägung hat das schwerwiegende Folgen, etwa eine rasch zunehmende Herzschwäche bis zum Organversagen.

Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt (ca. 50 Prozent der angeborenen Herzfehler) sind etwa:

  • Ventrikelseptumdefekt: abgekürzt VSD, Loch zwischen den Herzkammern
  • Vorhofseptumdefekt, Atriumseptumdefekt: kurz ASD, Öffnung zwischen den Herzvorhöfen
  • atrioventrikulärer Septumdefekt (ASVD-Herzfehler): Fehlbildung betrifft sowohl das Septum zwischen den linken und rechten Herzhöhlen als auch die Herzklappen
  • persistierendes Foramen ovale (PFO): Eigentlich natürliche Öffnung beim ungeborenen Kind, da noch kein Lungenkreislauf vorhanden ist. Schließt sich normalerweise nach Geburt, bleibt bei einigen Menschen aber offen. Betrifft etwa ein Viertel der Bevölkerung.
  • persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA): Gang, der beim Ungeborenen natürlicherweise die Hauptschlagader mit der Lungenschlagader verbindet. Er ist ebenfalls notwendig, da Lunge noch nicht funktionstüchtig ist. Er verschließt sich kurz nach der Geburt. Bleibt er offen, sagen Mediziner er „persistiert“.

Zyanotische Herzfehler, meist auch mit Rechts-links-Shunt, sind für gewöhnlich komplexe Herzfehlbildungen (20-30 Prozent der angeborenen Herzfehler). Dazu gehören beispielsweise:

  • Fallot-Tetralogie: Kombination aus vier Anomalien, und zwar einem Ventrikelseptumdefekt, einer Verengung der Klappe oder ihres Sitzes zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader (mglw. auch mit Verkümmerung der Lungenschlagadern), Muskelverdickung am rechten Herzen und einer nach rechts verlagerten Hauptschlagader
  • Transposition der großen Arterien: Hauptschlagader und Lungenschlagader haben vertauschte Positionen, wodurch keine Verbindung zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf besteht. Ein Überleben ist nur durch einen Shunt möglich (PFO oder PDA)
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS): Unterentwicklung des linken Herzens und der sich anschließenden Hauptschlagader mit nachfolgender Herzschwäche
  • Trikuspidalatresie: fehlerhaft angelegte Klappe zwischen rechtem Herzvorhof und rechter Herzkammer, die folglich meist verkümmert ist; der Recht-Links-Shunt liegt hier zwischen dem rechten und linken Herzvorhof; ein umgekehrter Shunt besteht etwa durch einen offenen Ductus arteriosus Botalli, so dass sauerstoffarmes Blut in den Lungenkreislauf gelangt.
  • Ebstein-Anomalie: die Herzklappe zwischen den rechten Herzhöhlen ist vergrößert und hängt in die rechte Herzkammer, wodurch sich dessen Größe verringert. Zudem kann das Blut nicht mehr ungehindert in den Lungenkreislauf abfließen. Das Blut staut sich zurück und gelangt durch ein meist noch offenes Foramen ovale in die linke Herzhälfte.

Durch den Blutfluss zwischen den Kammern muss das Herz für gewöhnlich mehr arbeiten, um letztlich den Körper mit Sauerstoff zu versorgen. Daher verursachen viele angeborene Herzfehler früher oder später Komplikationen wie eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz), Herzrhythmusstörungen und einen Umbau des Lungengewebes mit erhöhtem Druck in den Lungengefäßen (pulmonale Hypertonie).

Erworbene Herzfehler

Manche Herzfehler treten erst im Laufe des Lebens auf, sind also „erworben“. Damit sind meist Erkrankungen der Herzklappen gemeint, die sich unterteilen lassen in 

  • Insuffizienz (unvollständiger Verschluss der Klappe) und
  • Stenose (Verengung der Klappe) oder
  • eine Kombination aus beidem.

Der häufigste erworbene Herzfehler in der westlichen Welt ist die Mitralklappeninsuffizienz. Häufiger operiert werden muss jedoch die Aortenklappenstenose, das zweithäufigste erworbene Vitium. Sie tritt im höheren Alter auf und entsteht in der Regel durch Verschleiß mit Kalkablagerungen an der Herzklappe.

Mögliche Folgen eines derartigen erworbenen Herzfehlers sind eine Rechts- oder Linksherzinsuffizienz. Überdies können Herzrhythmusstörungen auftreten.

Hinweis:
Klappenfehler kommen am linken Herz häufiger vor als am rechten Herz, da es mehr beansprucht ist. Es muss eine größeren Druck erzeugen, um Blut in den großen Körperkreislauf zu pumpen.

Weitere erworbene Herzfehler bzw. Herzerkrankungen

Neben den Herzklappenerkrankungen gibt es noch eine Reihe an weiteren Krankheiten, die mit einer Fehlfunktion des Herzens einhergehen. Dazu zählen beispielsweise Herzmuskelleiden oder Herzrhythmusstörungen. Darunter gibt es ebenfalls angeborene Formen, allerdings ohne offensichtlichen Herzfehlbildung. Alles Wichtige zu Herz-Kreislauf-Erkrankungen  lesen Sie auf unserer entsprechenden Übersichtsseite.

Symptome bei Herzfehlern

Welche Symptome ein Herzfehler hervorruft, hängt von der Art und der Ausprägung der Fehlbildung ab. Komplexe Fehlbildungen äußern sich meist schon früh nach der Geburt mit schwerwiegenden Beschwerden. Betroffene Kinder bekommen immer schwerer Luft (Dyspnoe) und der Körper erhält zu wenig Sauerstoff (Zyanose). Es droht ein Organversagen.

Weniger dramatische Herzfehler bei Babys zeigen sich häufig durch diese Symptome:

  • langsame Gewichtszunahme
  • starkes Schwitzen beim Stillen oder Füttern
  • Trinkschwäche
  • Wachstumsstörung
  • schnelles Atmen bis Atemprobleme unter Anstrengung (Belastungsdyspnoe)
  • häufige Infekte
  • gestörte Organfunktionen (durch veränderte Durchblutung, manchmal Lebervergrößerung durch Blut, das sich aus dem Herzen zurückstaut)

Ähnlich zu Kindern gehören zu den häufigsten Herzfehler-Beschwerden bei Erwachsenen:

Hinweis:
Es gibt auch Herzfehler, die keine oder kaum Symptome verursachen. Bei manchen angeborenen Herzfehlern zeigen sich die Beschwerden erst im Verlauf des Lebens.

Wie stellt der Arzt Herzfehler fest?

Je früher ein an Herzfehler erkannt wird, desto schneller kann eine geeignete Therapie eingeleitet werden. Schwere angeborene Anomalien fallen oft bei den routinemäßigen Neugeborenen-Untersuchungen in den Tagen und Wochen nach der Geburt auf – wenn nicht bereits im Mutterleib festgestellt. Generell helfen körperliche Untersuchung, spezielle Geräte und bildgebende Verfahren dem Arzt, Herzfehler genauer zu diagnostizieren.

Diagnose angeborener Herzfehler

Einige angeborene Herzfehler können Ärzte bereits vor der Geburt feststellen. Bei der Ultraschalluntersuchung der Schwangeren betrachten die Mediziner auch das Herz des Kindes. Manche Fehlbildungen werden so früh entdeckt – vor allem ausgeprägte Anomalien.

Nach der Geburt wird jedes Kind zudem gründlich untersucht. Bei der körperlichen Untersuchung hört ein Kinderarzt (Pädiater) mit Hilfe eines Stethoskops unter anderem das Herz ab (Auskultation). Überdies prüft er den Puls gegebenenfalls an verschiedenen Körperstellen.

Eine weitere wichtige Untersuchung ist die Pulsoxymetrie. Mit Hilfe eines kleinen Apparats (Pulsoxymeter) misst der Arzt dabei die Sauerstoffsättigung im Blut. Bei einem Herzfehler kann diese deutlich verringert sein – insbesondere an den äußeren Körperregionen, an denen der Messsensor üblicherweise angebracht wird.

Besteht der Verdacht eines Herzfehlers, begutachten Ärzte das Herz mit einem Ultraschallgerät (Echokardiografie, Herzecho). Ebenso kann ein Elektrokardiogramm (EKG) bei der Beurteilung der Herzarbeit helfen.

Liegt ein komplexer Herzfehler vor, veranlassen Ärzte unter Umstände noch weitere bildgebende Verfahren, etwa eine Magnetresonanztomografie (Kernspintomografie). Diese Untersuchung liefert detailliertere Aufnahmen der inneren Organe. Bei einer Herzkatheteruntersuchung können die Mediziner außerdem mit einer kleinen Kamera ins Innere des Herzens blicken.

Diagnose erworbener Herzfehler

Am Anfang der Diagnose eines erworbenen Herzfehlers steht ein ausführliches Gespräch zwischen Arzt und Patient (Anamnese). Der Arzt stellt vor allem Fragen zu den Beschwerden des Betroffenen. Er wird auch abfragen, ob Vorerkrankungen oder eine familiäre Vorbelastung bekannt sind.

Wie bei angeborenen Herzfehlern ist auch bei erworbenen das Abhören des Herzens mit dem Stethoskop (Auskultation) ein wichtiger Baustein. Bestimmte Herztöne und -geräusche liefern dem Arzt erste Hinweise.

Zur Absicherung der Diagnose sind bildgebende Verfahren notwendig. Eine Röntgenaufnahme des Oberkörpers (Röntgen-Thorax) kann bereits grobe Veränderungen der Herzform aufdecken. Weit relevanter und genauer ist ein Herzultraschall, vor allem wenn Ärzte diesen von innen über die Speiseröhre durchführen (transösophageale Echokardiografie, kurz TEE).

Je nach Befund und geplanter Behandlung sind auch beim Erwachsenen gegebenenfalls weitere Untersuchungen wie ein Herzkatheter sinnvoll.

Therapie von Herzfehlern

Ohne eine geeignete Therapie stirbt etwa die Hälfte der Kinder mit einem angeborenen Herzfehler noch im Säuglingsalter. Ziel einer Behandlung ist es, dass die Blutzirkulation möglichst normal stattfinden kann. Welche Maßnahmen dazu erforderlich sind, hängt von der individuellen Fehlbildung des Kindes ab. Gerade komplexe Herzfehler müssen Ärzte in der Regel frühzeitig operieren.

Hinweis:
Manche Herzfehler sind so klein, dass sie von selbst heilen und keine Behandlung notwendig ist.

Einige Herzfehler-Behandlungen wirken nur für einen gewissen Zeitraum. Durch die körperliche Entwicklung im Kindes- und Jugendalter und das Wachstum können zudem weitere Therapien notwendig werden. Ein Beispiel dafür sind künstliche Herzklappen. Sie müssen mit der Zeit durch größere Exemplare ausgetauscht werden.

Bei erworbenen Herzfehlern richtet sich die Behandlung nach der Erkrankung und den Patientenzustand. Erkrankte Herzklappen beispielsweise ersetzen Ärzte durch neue Klappen etwa von Tieren oder aus Metall. Überdies müssen Betroffene oft Medikamente einnehmen, die die Herz-Kreislauf-Funktion zu unterstützen.

Medikamente

Bei manchen angeborenen Herzfehlern helfen Medikamente. Ein Beispiel ist der persistierende Ductus arteriosus Botalli, eine Verbindung zwischen der Hauptschlagader und der Lungenschlagader. Wie das Foramen ovale zwischen den Herzvorhöfen leitet er beim Ungeborenen das Blut am noch nicht benötigten Lungenkreislauf vorbei. Kurz nach der Geburt verschließen sich die Öffnungen normalerweise.

Bleibt die Öffnung nach der Geburt bestehen, kann der Wirkstoff Indometacin dabei helfen, das Loch zu schließen. Indometacin reduziert die Bildung von Botenstoffen des Immunsystems, den Prostaglandinen. Dadurch schließt sich der Ductus arteriosus Botalli in einigen Fällen.

Umgekehrt sind Prostaglandine insbesondere bei schweren Herzfehlern eine wichtige Akutbehandlung, damit der besagte Gang offen bleibt. Bei manchen Herzfehlbildungen ist er die einzige Möglichkeit, den lebensnotwendigen Blutkreislauf aufrechtzuerhalten.

Im Übrigen benötigen manche Herzfehler-Patienten Medikamente über eine längere Zeit, um etwa Blutgerinnseln vorzubeugen oder die Herzleistung zu verbessern.

Operation

Einen angeborener Herzfehler müssen Ärzte des Öfteren operativ beheben. Bei manchen Patienten sind dafür mehrere Eingriffe notwendig (z.B. beim hypoplastischen Linksherzsyndrom). Handelt es sich um gravierende Fehlbildungen ist zudem ein rasches Vorgehen in den ersten Lebenswochen notwendig.

Auch kleinere Herzfehler erfordern manchmal einen Eingriff. Löcher in der Herzscheidewand etwa verschließen Ärzte mit einer Naht oder mit Hilfe von „Flicken“ (Patches und Schirmchen). Dafür genügt oft schon ein Herzkatheter. Auf diese Weise können auch verengte Gefäße mit einer Gefäßstütze (Stent) und verengte Herzklappen mit einem Ballon erweitert werden.

Immer wieder kommt es vor, dass Betroffene nur durch eine Herztransplantation langfristig überleben können. Das ist zum Beispiel der Fall, wenn eine Operation nicht möglich oder erfolglos verlaufen ist. Auch im Erwachsenenalter hilft unter Umständen nur, das zu schwache Herz durch ein Transplantat zu ersetzen.

Möglicherweise müssen Ärzte aufgrund eines Herzfehlers die Lunge transplantieren. Dies ist erforderlich, wenn die Lunge und ihre Gefäße durch veränderte Blutströme unwiederbringlich Schaden genommen haben und weiterhin nehmen.

Leben mit dem angeborenen Herzfehler

Kinder mit einem angeborenen Herzfehler sind häufig ein Leben lang auf medizinische Betreuung angewiesen. Der Übergang vom Kleinkind zum Jugendlichen ist eine kritische Phase. Hier sind häufig nochmals operative Eingriffe und gegebenenfalls aufwändige Untersuchungen notwendig.

Bis zur Pubertät behandelt ein Kinderkardiologe die Kinder mit angeborenem Herzfehler. Der Übergang zu einem Herzspezialisten für Erwachsene ist ein wichtiger Schritt für kleine Herzpatienten. Auch die Abnabelung von den Eltern ist eine solche Schwelle: Die Patienten müssen nun selbst die Verantwortung für ihr Leben mit der Erkrankung übernehmen.

Zum Leben mit einem Herzfehler gehören regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Unter Umständen müssen Betroffene Medikamente lebenslang einnehmen. Dauerhafte körperliche Einschränkungen sind zudem nicht immer auszuschließen.

Dennoch erreichen die meisten Kinder mit einem Herzfehler das Erwachsenenalter (etwa 90 Prozent). Die Lebenserwartung, aber auch -qualität ist zudem bei vielen Patienten kaum eingeschränkt.

Herzfehler vorbeugen

Angeborenen Herzfehlern beim Baby kann die Mutter während der Schwangerschaft zumindest ein Stück weit vorbeugen. Die nachfolgenden Tipps reduzieren das Risiko für Herzfehler durch den Einfluss schädlicher Umweltfaktoren:

  • Verzichten Sie auf Alkohol, Nikotin und andere Suchtmittel während der Schwangerschaft
  • Überprüfen Sie Ihren Impfschutz, sobald Sie einen Kinderwunsch haben
  • Nehmen Sie Folsäure zur Nahrungsergänzung zu sich
  • Nehmen Sie Ihre Vorsorgeuntersuchungen beim Frauenarzt wahr

Vorbeugend gegen erworbene Herzfehler ist vor allem ein gesunder Lebensstil. Dazu gehört unter anderem:

  • gesunde, ausgewogene Ernährung mit viel frischem Gemüse, Obst und Vollkornprodukten
  • ausreichend Bewegung im Alltag
  • regelmäßige sportliche Betätigung
  • Verzicht auf Alkohol und Nikotin

Autoren- & Quelleninformationen

Wissenschaftliche Standards:

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autor:

Lisa Vogel hat Ressortjournalismus mit dem Schwerpunkt Medizin und Biowissenschaften an der Hochschule Ansbach studiert und ihre journalistischen Kenntnisse im Masterstudiengang Multimediale Information und Kommunikation vertieft. Es folgte ein Volontariat in der NetDoktor-Redaktion. Seit September 2020 schreibt sie als freie Journalistin für NetDoktor.

Quellen:

  • Berrisch-Rahmel, S., Rost, C., Stumpf, C.: Sportherz und Herzsport. Empfehlungen für die sportkardiologische Praxis, Georg Thieme Verlag, 2020
  • Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V.: Persistierender Ductus arteriosus Botalli, unter www.kinderaerzte-im-netz.de, abgerufen am 23.07.2021
  • Deutsche Gesellschaft für Kardiologie: Behandlung von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH). ESC Pocket Guidelines; unter https://leitlinien.dgk.org, Börm Bruckmeier Verlag, 2020
  • Duale Reihe: Innere Medizin, 4. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2018
  • Herold, G.: Innere Medizin 2021, Eigenverlag, 2021
  • Hoffmann, G.F. et al.: Pädiatrie, Springer Verlag, 5. Auflage, 2020
  • Pschyrembel: Angeborene Herzfehler, unter www.pschyrembel.de (Abruf am 23.07.2021)
  • Schweizerische Herzstiftung: Angeborene Herzfehler, unter www.swissheart.ch (Abruf am 23.07.2021)
  • Via Medici: Erworbene Herzklappenfehler, Georg Thieme Verlag, unter www.viamedici.thieme.de (Abruf am 23.07.2021)

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