Hämochromatose: Symptome und Therapie – _
Hämochromatose: Behandlung
Der Eisenüberschuss im Körper wird gefährlich, wenn er nicht behandelt wird. Ziel der Hämochromatose-Therapie ist es deshalb, die Eisenbelastung des Körpers zu verringern und somit das Fortschreiten der Hämochromatose zu verhindern. Dazu stehen folgende Therapien zur Verfügung:
- Aderlass bzw. Erythrozytapherese
- Eisenchelatoren
Unterstützend kann eine angepasste Ernährung bei Eisenüberuss helfen.
Im fortgeschrittenen Zustand einer Hämochromatose können schwere Organschäden zudem eine Organtransplantation notwendig machen.
Aderlasstherapie
Die Aderlass-Therapie (Phlebotomie) wird vor allem bei genetisch bedingter Hämochromatose durchgeführt. Dazu werden dem Patienten in gewissen Zeitabständen rund 500 Milliliter Blut aus einer Vene abgenommen. Pro Aderlass können so rund 250 Milligramm Eisen aus dem Körper entfernt werden.
Bei einer symptomatischen Hämochromatose befinden sich zirka 10 bis 30 Gramm Eisen im Körper. Um die Eisenspeicher wieder auf Normalniveau (bis zu vier Gramm Eisen) zu bringen, sind daher 40 bis 120 Aderlässe über einen Zeitraum von ein bis zwei Jahren notwendig:
- Zu Beginn werden die Aderlässe ein- bis zweimal pro Woche durchgeführt. Zur Verlaufskontrolle werden regelmäßig die Blutkonzentrationen von Ferritin und dem roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) gemessen. Ein niedriger Hämoglobin-Wert zeigt eine Blutarmut an. Dann muss die Therapie eventuell unterbrochen werden.
- Wenn sich die Ferritin-Konzentration im Blut normalisiert hat, reichen vier bis sechs Aderlässe pro Jahr.
Wenn Familienmitglieder eines Patienten mit genetischer Hämochromatose erhöhte Ferritinwerte aufweisen, kann bei ihnen eine vorbeugende Aderlass-Behandlung durchgeführt werden.
Erythrozytapherese
Auf dem gleichen Prinzip wie der Aderlass beruht die Erythrozytapherese. Im Gegensatz zum Aderlass wird hier aber das entnommene Blut maschinell aufgetrennt: Nur die roten Blutzellen werden entfernt, die restlichen Blutbestandteile werden dem Körper wieder zugeführt.
Dieses Verfahren wird unter anderem bei Patienten mit Blutarmut aufgrund von Defekten der roten Blutzellen eingesetzt. Im Vergleich zum Aderlass können bei der Erythrozytapherese mehr rote Blutzellen pro Behandlungstermin entnommen werden, sodass die Betroffenen weniger häufig zur Behandlung erscheinen müssen.
Eisenchelatoren
Die medikamentöse Therapie der Hämochromatose soll die Eisen-Ausscheidung über den Urin und Stuhl steigern. Erreicht wird dies mit sogenannten Chelatbildnern oder Chelatoren. sind Substanzen, die Eisen binden und dann mit ihm ausgeschieden werden. Früher wurde der Wirkstoff Deferoxamin als Dauerinfusion verabreicht. Heute wird täglich der Wirkstoff Deferasirox als Tablette eingenommen.
Eisenchelatoren werden vor allem bei Hämochromatose-Formen gegeben, die mit einer Blutarmut verbunden sind. Denn Aderlässe sind dann nicht möglich. Meist wird die Gabe von Eisenchelatoren bei besonders hohen Serumferritin-Werten oder einer Lebereisenkonzentration über dem Grenzwert begonnen. Sie muss in der Regel lebenslang fortgesetzt werden. Nur selten normalisieren sich die Blutwerte des Eisenhaushalts wie Ferritin.
Intensivierte Behandlung
Wenn die Therapie mit Eisenchelatoren nicht ausreichend anschlägt, schwere Herzschäden bestehen oder aus anderen Gründen eine rasche Eisen-Eliminierung notwendig ist, kann die medikamentöse Therapie intensiviert werden. Eine solche Intensiv-Behandlung sollte in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Die Chelatbildner werden dann über 24 Stunden kontinuierlich unter die Haut oder in die Vene zugeführt. Auch eine längere Intensiv-Gabe über diesen Weg ist möglich.
Risiken und Nebenwirkungen
Bei einer Behandlung mit Chelatbildnern sollten Nutzen und Risiken immer wieder von Neuem sorgfältig abgewogen werden. Die Wirkstoffe stehen nämlich im Verdacht, das Wachstum von Kindern zu hemmen.
Bei Erwachsenen sind Magen-Darm-Beschwerden, Hautausschläge und eine Erhöhung der Leberenzymkonzentration im Blut typische Nebenwirkungen der Eisenchelatoren. Auch Innenohr- und Sehstörungen, Fieber, Kopfschmerzen und Gelenkbeschwerden können auftreten.
Schwangere dürfen nicht mit Chelatbildnern behandelt werden. Ab dem vierten Schwangerschaftsmonat kann aber eventuell unter strenger Abwägung die Therapie (wieder)aufgenommen werden. In diesem Fall sind engmaschige Untersuchungen der Schwangeren unbedingt erforderlich.
Schwangere Frauen mit Hämochromatose sollten sich in spezialisierten Zentren beraten lassen.
Hämochromatose: Ernährung
Eine streng eisenarme Diät ist nur sehr schwer einzuhalten und auch nur wenig wirksam. Aus diesem Grund wird auch keine spezielle Hämochromatose-Ernährung empfohlen.
Angeraten ist jedoch der Verzicht auf eisenreiche Lebensmittel wie Innereien. Zu beachten ist auch, dass Kaffee und Tee die Eisenaufnahme reduzieren können, während durch den Konsum von Alkohol mehr Eisen im Darm aufgenommen wird. Rotweine können zudem reich an Eisen sein. Deshalb sollten Betroffene Alkohol möglichst meiden.
Die Einnahme von Vitaminpräparaten wird nicht empfohlen.
Am besten eignet sich als Getränk zu den Mahlzeiten schwarzer Tee, um die Eisenaufnahme aus der Nahrung zu reduzieren.
Organtransplantation
In späten Stadien von Hämochromatose mit schweren Leber- oder Herzschäden kann eine entsprechende Organtransplantation lebensnotwendig werden. Eine seit Geburt bestehende Hämochromatose (neonatale Hämochromatose) ist etwa der häufigste Grund für eine Lebertransplantation in den ersten drei Lebensmonaten.
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