Essentielle Thrombozythämie: Verlauf, Behandlung, Symptome

Was ist die essentielle Thrombozythämie?

Die essentielle Thrombozythämie (ET, PT, primäre oder idiopathische Thrombozythämie) ist eine chronische Erkrankung des Knochenmarks. Sie zählt neben der Polyzythämia vera (PV), der chronischen myeloischen Leukämie (CML) und der primären Myelofibrose (PMF) zu den myeloproliferativen Erkrankungen. Darunter versteht man Blutkrebserkrankungen, die von den blutbildenden Zellen des Knochenmarks (Stammzellen) ausgehen.

Bei der essentiellen Thrombozythämie vermehren sich die Blutplättchen (Thrombozyten) weitgehend unkontrolliert. Sie sind für die Blutgerinnung zuständig: Schon bei kleinsten Verletzungen docken die Blutplättchen am geschädigten Gewebe an, verklumpen miteinander und bilden so einen Pfropf, der das verletzte Blutgefäß abdichtet. Bei äußeren Verletzungen ist das sichtbare Resultat dieses Vorgangs die Bildung einer Kruste.

Sind wie bei der ET im Blut zu viele Blutplättchen vorhanden, steigt das Risiko für Blutgerinnsel. Die Blutplättchen verklumpen auch ohne Verletzung. Es entstehen Gerinnsel (Thrombosen), die die Blutgefäße verstopfen (Embolie). Gewebe oder Organe, die hinter dem Blutgerinnsel liegen, werden nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt und sterben ab. Im schlimmsten Fall sind lebensnotwendige Organe wie Herz (Herzinfarkt) oder Gehirn (Schlaganfall) betroffen.

Paradoxerweise ist es auch möglich, dass Betroffene verstärkt zu Blutungen neigen. Grund dafür ist, dass die Blutplättchen Gerinnungsfaktoren binden. Sind Blutplättchen im Übermaß vorhanden, filtern sie sehr viele Gerinnungsfaktoren heraus. Diese fehlen dann für die Blutgerinnung, die Blutungsneigung steigt. Anzeichen dafür sind häufiges oder starkes Nasen- oder Zahnfleischbluten.

„Essentiell“ oder „idiopathisch“ bedeutet, dass es keine erkennbare Ursache für die hohe Anzahl an Blutplättchen gibt. Im Gegensatz dazu sind die Blutplättchen auch erhöht, wenn Entzündungen, Eisenmangel oder innere Blutungen vorliegen. Der Arzt spricht dann von sekundärer Thrombozythämie.

Normalerweise liegt die Thrombozytenzahl bei Gesunden zwischen 150.000 und 450.000 pro μl Blut, bei der Thrombozythämie enthält das Blut der Erkrankten teilweise weit über eine Million Blutplättchen pro μl Blut.