Amyloidose: Symptome, Behandlung – _
Wie wird eine Amyloidose behandelt?
Eine generelle Behandlung für Amyloidosen gibt es nicht. Die Therapie orientiert sich einerseits am Subtyp der Amyloidose und andererseits – falls zutreffend – an der Grunderkrankung. Der Arzt versucht dabei, die Konzentration an Vorläuferproteinen zu verringern, damit sich weniger Amyloid ablagert. Ziel ist, Patienten ein Leben mit Amyloidose bei möglichst hoher Lebensqualität zu ermöglichen. Daneben gibt es auch experimentelle Therapien, die momentan in klinischen Studien untersucht werden.
Unterstützende Behandlung
Manche Therapien aus der Allgemeinmedizin haben sich bei der Amyloidose bewährt. Ärzte empfehlen bei Herzschwäche etwa kochsalzarme Kost, entwässernde Medikamente (Diuretika) und spezielle Herz-Medikamente.
Bei stärkeren Symptomen kommen weitere Medikamente, ein Herzschrittmacher oder ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator zum Einsatz. Dabei handelt es sich um ein Gerät, das bei lebensgefährlichen Herzrhythmusstörungen den plötzlichen Herztod verhindern hilft.
Sind die Nieren betroffen, empfehlen Ärzte ebenfalls kochsalzarme Diäten, Diuretika und Medikamente zur Senkung erhöhter Blutfette, ACE-Hemmer und bestimmte Mittel gegen Bluthochdruck (AT1-Antagonisten). Stärkere Einschränkungen der Nierenfunktion führen letztlich zur Dialysepflicht oder zur Nierentransplantation. Finden Ärzte amyloide Tumoren, werden sie diese chirurgisch entfernen.
Therapie der AL-Amyloidose
Eine AL-Amyloidose behandeln Ärzte mit Medikamenten, die man von der Krebstherapie kennt. Dazu gehören klassische Krebsmittel (Chemotherapeutika/Zytostatika), spezielle Antikörper und Kortison. Wie genau die Therapie aussieht, hängt von verschiedenen Faktoren ab, beispielsweise dem Alter und dem Krankheitsstadium.
Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzellentransplantation
Bei guter körperlicher Verfassung [FT1] erhalten die Patienten eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender Stammzellentransplantation. Voraussetzung ist, dass die Organschäden noch nicht weit fortgeschritten sind.
Patienten, die für eine Stammzelltransplantation infrage kommen, erhalten zunächst eine sogenannte Induktionstherapie. Ärzte setzen hierzu für gewöhnlich die Wirkstoffe Bortezomib und Dexamethason ein, manchmal auch in Kombination mit Cyclosphosphamid („CyBorD“). Anschließend folgt eine hochdosierte Chemotherapie mit dem Wirkstoff Melphalan. Beide Therapien haben zum Ziel, die ursächlichen Plasmazellen zu zerstören.
Die Chemotherapien greifen aber nicht nur Plasmazellen an, sondern schädigen das gesamte Knochenmark, in dem die Blutbildung stattfindet. Um die Bildung neuer, gesunder Blutzellen wieder anzukurbeln, führt der Arzt eine „autologe Stammzelltransplantation“ durch. Dabei erhält der Patient Stammzellen (Vorläuferzellen, aus denen sich bei Gesunden die Blutzellen entwickeln), die ihm vor der Chemotherapie entnommen wurden.
Konventionelle Chemotherapie oder Kombinationstherapie
Sind die Organschäden bei einer AL-Amyloidose bereits fortgeschritten, kommt eine Hochdosistherapie mit anschließender Stammzellentransplantation nicht mehr infrage. Gleiches gilt für Betroffene, die dafür nicht mehr fit genug sind (etwa wegen Alter und Vorerkrankungen). Das ist bei etwa drei Viertel aller Patienten der Fall. Ärzte geben dann eine konventionelle Chemotherapie, häufig mit weiteren Wirkstoffen kombiniert.
Welche Wirkstoffe sie einsetzen, hängt mitunter davon ab, welche Organe und wie schwer diese betroffen sind. Neben der Chemotherapie erhalten Patienten oft ein Kortison (Dexamethason). Beispiele sind
- Melphalan und Dexamethason
- Bortezomib mit Cyclophosphamid und Dexamethason
- Lenalidomid, Melphalan und Dexamethason
Seit 2021 ist ein neuer Wirkstoff zur Behandlung der AL-Amylase zugelassen: Daratumumab ist ein speziell hergestellter Antikörper, der die Bildung von fehlerhaften Leichtketten verringert. Er wird gemeinsam mit den Wirkstoffen Cyclophosphamid, Bortezomib und Dexamethason verabreicht. In manchen Fällen schreitet die Krankheit unter der gewählten Therapie fort oder flammt mit der Zeit erneut auf (Rezidiv). Dann greifen Ärzte zu Wirkstoffen, die sie nicht schon bei der ersten Behandlung einsetzten.
Therapie der AA-Amyloidose
Die AA-Amyloidose steht mit entzündlichen Erkrankungen in Verbindung. Um den Spiegel an Serum-Amyloid-A zu verringern, werden Ärzte immer versuchen, die Ursache zu finden und mit geeigneten Medikamenten zu behandeln. Handelt es sich um das familiäre Mittelmeerfieber, eine vererbbare Erkrankung mit Fieberschüben und Schmerzen, ist der Wirkstoff Colchicin Mittel der ersten Wahl.
Bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen kommen sogenannte Biologika zum Einsatz. Diese Moleküle fangen Botenstoffe im Körper ab, und Entzündungen gehen zurück. Es gibt noch zahlreiche andere Behandlungsmöglichkeiten. Ist der Auslöser der Amyloidose eine Tuberkulose, so bekommen Betroffene eine Kombination verschiedener Antibiotika. Die Medikamente müssen meist längerfristig eingenommen werden.
Therapie der ATTR-Amyloidose
Leiden Patienten an der erblichen ATTR-Amyloidose, entsteht aufgrund von Mutationen im Erbgut eine veränderte Form des Proteins Transthyretin – und zwar zu mehr als 99 Prozent in der Leber. Während früher eine Lebertransplantation der einzige Therapieansatz war, gibt es mittlerweile Medikamente, die den Krankheitsfortschritt verlangsamen beziehungsweise verhindern.
Bei einer erblichen ATTR-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN) bei Erwachsenen kommen die Wirkstoffe Patisiran, Inotersen oder Tafamidis zum Einsatz. Patisiran und Inotersen bremsen die Ablagerung beziehungsweise hemmen die Produktion des fehlerhaften Proteins Transthyretin in den Nerven und verlangsamen so das Fortschreiten der Nervenschäden. Tafamidis hingegen stabilisiert das Transthyretin und verhindert dadurch, dass sich die gewebsschädigenden Fibrillen bilden.
Bei erwachsenen ATTR-Amyloidose-Patienten mit einer Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie) verlangsamt der Wirkstoff Tafamidis weitere Ablagerungen im Herzmuskel.
Medizinische Geräte und Verbandsmaterialien findest du hier zum Vorzugspreis.
#Anzeige
Source link